Trattamento dei giunti di Konovalov

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Aracnodattilia prima descritto dal famoso pediatra francese Marfan Marfandandogli il nome dolicostenomelia, che viene ancora chiamata la malattia di Marfan.

Ma nel"aracnodattilia", come il nome comune proposto Achard Achard. Questa malattia è considerata congenita con una patologia relativamente rara. Non c'è particolare vantaggio nella sconfitta di un particolare sesso. Gran parte di questa patologia è associata con la violazione degli enzimi nel corpo che controllano la formazione di proteine.

Tutte le ragioni di tali deviazioni non sono ancora state chiarite. Possono verificarsi come sporadica, ed è una malattia di famiglia, in cui la sconfitta esposto tutti i membri della stessa famiglia, forse anche di diverse generazioni. FBN 1 gene mutante si trova sul braccio del cromosoma quindicesimo. Codifica la formazione Trattamento dei giunti di Konovalov glicoproteina fibrillina Il gene è composto da 65 esoni, e questo, a sua volta, rende difficile analizzare direttamente le mutazioni in esso.

Per questo motivo, non è ancora stata provata la correlazione genotipo-fenotipo. Pertanto, mutazioni genetiche avvengono in sostituzione della proteina fibrillina-1 a arginina. Questa, di regola, è la causa principale di arachnodactyly. Mani e piedi di persone diventano molto stretta e lunga, che si estendeva lungo l'asse maggiore e la curva dita giunti sottili. Sembra veramente le gambe di un ragno, che ha dato il nome alla malattia dal arahnos Greco - un ragno.

Ma, come regola, la patologia inizia un esercizio intenso e intensificata quando lo sviluppo e la crescita del bambino di continuare. Tra loro ci sono l'elevata mortalità generale, dove molti bambini vengono uccisi Trattamento dei giunti di Konovalov primi anni della loro vita rispetto a qualsiasi altra malattia pericolosa per loro.

E solo forma benigna rara aracnodattilia offrono l'opportunità di vivere ad un'età matura. È una buona manifestazione di un'amyotonia congenita. Alla palpazione degli arti si ha la sensazione di completa mancanza di essi, cioè, non stare fuori sotto la pelle, e nei Trattamento dei giunti di Konovalov più gravi hanno una consistenza di muco. Come risultato di muscoli poco sviluppati e non abbastanza grasso c'è lassità dei legamenti, in modo che i segmenti sono lunghi, gli arti sottili sono esposti a un eccessivo movimento passivo.

Queste persone a volte costretto a letto e dipendente dalla manutenzione degli operatori sanitari o persone care. Sono estremamente difficili da rendere ancora gira la testa in diverse direzioni. Per i pazienti con aracnodattilia caratterizzato da una grande forma della testa, cranio allargata e allungata in lunghezza, là dolicocefalia.

Questi includono - ipertelorismo, sublussazione della lente, che si muove solo verso l'alto, la miopia, Trattamento dei giunti di Konovalov. Opacità del cristallino dopo lussazioni, compromette ulteriormente la visione, e conduce al fatto che gli occhi del paziente divennero fissi, e cessa di essere. Essi sono caratterizzati dall'assenza di cartilagine, rendendole morbide e flaccida.

Nonostante il fatto che le ossa si allungano e si assottigliano, non sono soggetti a deformazioni, e non sono fratture peculiari carattere patologico. Thorax ampiamente deformato e ha un aspetto a forma di imbuto. Questi possono essere la scoliosi, cifoscoliosi, soffocato indietro il bacino.

Attualmente, sviluppato e implementato un metodo di trattamento aracnodattilia patogenetico che viene utilizzata la terapia kollagennormalizuyuschaya. La base di Trattamento dei giunti di Konovalov metodo comprende la correzione del metabolismo dei vari componenti del tessuto connettivo. Anche la chirurgia sulla cartilagine si ritiene opportuno in questo metodo di trattamento. VDGK imbuto petto consiste nell'effettuare toracoplastica.

Questa operazione è necessario rimuovere depressioni anterior torace, che porta ad una diminuzione della dimensione della cavità toracica e polmoni si espandono ad un insufficiente. Secondo la testimonianza effettuata aorta plastica, estrazione con lente, tonsillectomia e adenotomy. Tra i farmaci prescritti antiossidante e energotropic: Limontir, coenzima, Tokferol, Riboksin, Piracetam e vitamine B.

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